15 gennaio 2018

Fenomeno di Raynaud: come si manifesta e quali approfondimenti occorre fare

Intervista alla dott.ssa Laura Sansone, reumatologa CDI

Il fenomeno di Raynaud (FdR) è una condizione clinica provocata da una improvvisa vasocostrizione delle piccole arterie che si manifesta con una variazione del colorito cutaneo, scatenata dal freddo, dalle brusche riduzioni della temperatura o da stress emotivi. Detta condizione deve la sua denominazione al medico francese Maurice Raynaud (1834-1881), il primo a descriverla nel 1862.


Come si manifesta?
Il fenomeno si osserva con maggior frequenza nelle zone corporee esposte alle basse temperature come le estremità degli arti superiori e inferiori, in modo parziale o totale (più raro il coinvolgimento di naso, orecchie e anello periorale), in modo improvviso, episodico e, spesso, si risolve spontaneamente. La vasocostrizione causa una drastica diminuzione dell’afflusso di sangue arterioso e di conseguenza un minor trasporto di ossigeno con differenti variazioni colorimetriche.

Nel FdR sono descritte 3 fasi distinte:

  1. la fase ischemica (o sincopale) in cui la cute si presenta pallida e con minor sensibilità;
  2. la fase cianotica (o asfissia locale) caratterizzata da una colorazione bluastra o violacea associata a parestesie digitali (formicolio) e dolore;
  3. la fase eritematosa (o vasodilatatoria di compensazione), in cui si evidenzia un arrossamento cutaneo associato a sensazione di calore e algia ove si ripristina il normale flusso a livello del microcircolo.

Le tre fasi si susseguono nell‘ordine con relativa frequenza, ma in alcuni soggetti si può manifestare solo un'alterazione cromatica a livello della cute e tale manifestazione non è sufficiente a supportare la diagnosi o l’eventuale gravità del quadro clinico. Si ricorda che la fase ischemia si interrompe con la cessazione dello stimolo a differenza delle altre due fasi che presentano una durata variabile.

Le donne sono più esposte al fenomeno?
Si. Il FdR compare più frequentemente nel sesso femminile, tra gli 11 e i 40 anni, nel sesso maschile, invece, si riscontra in età più avanzata, soprattutto se imputabile ad arteriosclerosi o a malattie professionali.

Esistono più forme di Raynaud?
L’FdR si definisce primario, in assenza di danno del microcircolo e di altre patologie ritenute capaci di causarlo, si manifesta entro la terza decade di vita con coinvolgimento di tutte le dita di entrambe le mani e presenta nel 25% dei casi una familiarità; la forma secondaria, sintomo di una sottostante malattia, interessa, inizialmente, poche dita di una sola mano. La forma idiopatica prevale su quella secondaria con un rapporto di circa 3:1.

La forma secondaria può essere attribuita a:

  • connettiviti sistemiche, cioè a malattie autoimmuni (sclerodermia sistemica, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Siogren, dermatopolimiosite, vasculiti e connettivite mista),
  • malattie del sangue (policitemia, trombocitosi),
  • malattie della arterie (arteriosclerosi obliterante, tromboembolia),
  • malattie del sistema nervoso,
  • sindrome del tunnel carpale,
  • neoplasie,
  • malattie professionali (congelamento, strumenti vibranti),
  • malattie da sostanze tossiche (caffeina, farmaci, nicotina, cocaina),
  • traumi,
  • insufficienza renale cronica,
  • ipertensione polmonare primitiva,
  • sindromi da compressione.

Di fondamentale importanza la classificazione del FdR in quanto la forma idiopatica è solo sintomatica ed ha un decorso stabile, a differenza della forma secondaria, in cui gli episodi di tipo ischemico associati a danni progressivi a carico delle arteriole e dei tessuti circostanti delle dita potrebbero evolvere in ulcere fino alla gangrena.

Come viene effettuata la diagnosi?
La diagnosi parte dalla descrizione del fenomeno di Raynaud, associata ad una accurata anamnesi e all’esame obiettivo da parte del Medico Curante, a seguire dallo specialista reumatologo nel sospetto di connettivopatie o dalle altre figure specialistiche in base al sospetto diagnostico. Gli esami che possono distinguere le due forme sono sia di laboratorio di routine e immunologici per la ricerca di autoanticorpi, sia strumentali come la capillaroscopia periungueale, semplice e indolore, che permette mediante la transilluminazione cutanea, di rilevare alterazioni del microcircolo dei capillari tipiche di alcune patologie reumatologiche e il Doppler.

Come si cura?
L’obiettivo è di ridurre il vasospasmo con la terapia comportamentale evitando l’ esposizione prolungate a basse temperature dell’estremità distali, un’adeguata protezione al freddo, l’astensione del tabagismo in quanto induce vasocostrizione e, nelle forme secondarie, aumenta le probabilità di complicazioni. I farmaci utilizzati sono i vasodilatatori periferici, nei casi più severi il trattamento di elezione è rappresentato dai calcio antagonisti, di recente uso la nitroglicerina (sia come trattamento topico che transdermico) o, in alcuni casi, gli antidepressivi. Se la risposta fosse inefficace si utilizzano farmaci ad uso parenterale (prostanoidi), e, se presente refrattarietà alla terapia medica, attualmente la terapia chirurgica consiste nella simpaticectomia (rimozione chirurgica dei tessuti e dei nervi che restringono i vasi sanguigni periferici) , ma non è risolutiva. Pertanto un approfondimento clinico internistico, reumatologico o angiologico è indispensabile per la valutazione dei sintomi legati al vasospasmo e alla modalità di insorgenza e la diversificazione tra la malattia di Raynaud, che presenta un andamento benigno e può regredire spontaneamente a differenza della sindrome di Raynaud, associata a secondarietà e caratterizzata da periodi di esacerbazione alternati da intervalli di remissione.